- О СМА
- Диагностика
- Лечение и реабилитация
- Права пациента
- Карта клиник
Медицинская помощь и реабилитация детей
Дыхательная функция
У пациентов со СМА из-за слабости мышц грудной клетки может снижаться способность эффективного дыхания и откашливания, отчего повышается риск инфекции.1 Поэтому важно регулярно получать консультации по респираторной поддержке. При этом, для решения возникающих проблем важно использование профилактического подхода, т.е. Начинать поддержку нужно уже при незначительных, ранних симптомах.
В домашнем обиходе рекомендуется иметь пульсоксиметр для контроля насыщения крови кислородом. При нарушениях дыхания важно раннее начало вентиляции и тренировка дыхательных мышц.
- Неинвазивная искусственная вентиляция легких (НИВЛ) — метод, который позволяет исключить или отсрочить инвазивное вмешательство. Специальная аппаратура, такая как аппарат двухфазной вентиляции с положительным давлением в дыхательных путях (BiPAP), обеспечивает постоянный приток воздуха в легкие через маску, закрывающую рот и/или нос. В домашних условиях можно также использовать и откашливатель.
- Инвазивная искусственная вентиляция легких обеспечивает безопасную подачу воздуха в легкие через эндотрахеальную трубку, введенную через рот пациента (интубация), или непосредственно в трахею через небольшое рассечение в шее (трахеотомия).
Ортопедия
Сколиоз (искривление позвоночника) — распространенная проблема
у детей со спинальной мышечной атрофией,
обусловленная мышечной слабостью. Ортопед может порекомендовать применение
средств поддержания позы (ортезирование) или хирургическую коррекцию сколиоза.2
Питание
Из-за мышечной слабости дети со СМА могут терять способность жевать и глотать.
Возникает риск вдыхания пищи и жидкости в легкие во время еды и развития
респираторных инфекций. Воспалительное заболевание легких и недостаточное получение жидкости
и питательных веществ совместно усугубляют общее состояние ребенка. Родители и врачи
могут принять решение об установке назогастрального зонда или гастростомы.1
- Назогастральные зонды вводятся через нос; пища по ним поступает непосредственно в желудок. Обычно они устанавливаются, если зонд требуется на короткое время.
- Гастростомические трубки устанавливаются хирургическим путем через брюшную стенку в желудок. Они просты в обслуживании и являются хорошим вариантом для детей, которым требуется долгосрочная поддержка при кормлении..
Физиотерапия
Детям со СМА может быть сложно совершать движения в полном объеме.
Возникает риск развития контрактур
(снижение подвижности в суставах), которые в дальнейшем могут стать постоянными
и ограничивать движения, также возможны вывихи, подвывихи.
- Лечебная физкультура может состоять из упражнений по восстановлению гибкости и общих функциональных возможностей. Ортопед может порекомендовать применение ортезов разных видов и технических средств реабилитации для решения данных проблем. В определенных случаях вертикализатор позволяет улучшить прочность костей и может использоваться в домашних условиях.1
- Кроме вышеперечисленных,ребенку со СМА и его семье может быть нужна помощь и с другими проблемами, которые необходимо максимально рано обсуждать с лечащим врачом, чтобы он помог получить доступную специализированную медицинскую помощь.
Литература:
1. Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
2. Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord. 2018 Feb;28(2):103-115.
1. Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
2. Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord. 2018 Feb;28(2):103-115.