- О СМА
- Диагностика
- Лечение и реабилитация
- Права пациента
- Карта клиник
Медицинская помощь и реабилитация взрослых
Дыхательная функция
У пациентов со СМА из-за слабости мышц грудной клетки может снижаться способность эффективного
дыхания и откашливания, отчего повышается риск инфекции.1 Поэтому важно регулярно получать консультации
по респираторной поддержке. При этом, для решения возникающих проблем важно использование профилактического
подхода, т.е. Начинать поддержку нужно уже при незначительных, ранних симптомах.
Для очистки верхних дыхательных путей у лежачих и сидячих пациентов может применяться электроаспиратор
(у пациентов, сохраняющих возможность ходить применение электроаспиратора может потребоваться
в период инфекционных заболеваний и иных периодов ослабления). Для очистки нижних дыхательных
путей и откашливания в тех же ситуациях — откашливатель. Эти приборы могут
применяться в домашних условиях.
- В домашнем обиходе рекомендуется иметь пульсоксиметр для контроля насыщения крови кислородом. При нарушениях дыхания важно раннее начало вентиляции и тренировка дыхательных мышц.
- При установленных (в том числе ранних) проявлениях дыхательной недостаточности важно своевременно начать неинвазивную искусственную вентиляция лёгких (НИВЛ). НИВЛ должна осуществляться через аппарат двухфазной вентиляции с положительным давлением в дыхательных путях (BiPAP), который обеспечивает постоянный приток воздуха в легкие через маску, закрывающую рот и/или нос
- При СМА кислород должен применяться с осторожностью (недопустимо длительное применение без дополнительной вентиляционной поддержки или вне паллиативной медицинской помощи).
- Для своевременной диагностики дыхательных нарушений важно регулярно проводить оценку функции дыхания (спирометрию), а также иные ночные (длительные) исследования дыхания (например, ночную пульсоксиметрию, полисомнографию и пр.)
Питание
Из-за мышечной слабости пациенты со СМА могут испытывать затруднения при приеме пищи,
требующие изменения консистенции еды и особенностей её приёма. Из-за ограничений
подвижности может формироваться избыток/недостаток веса, требующей изменения рациона
и диеты.
- При СМА часто возникают нарушения перистальтики кишечника и иные гастроэнтерологические нарушения (например, рефлюкс, повышение кетонов и прочее).
- При тяжелом прогрессировании может быть нарушена способность жевать и глотать. Возникает риск вдыхания пищи и жидкости в лёгкие во время еды и развития респираторных инфекций. Это может требовать использования зонда или гастростомы на время или постоянно, и перехода на кормление через них частично или полностью.
- Важно регулярно обследоваться и получать консультации диетолога/гастроэнтеролога для коррекции возникающих нарушений питания и желудочно-кишечного тракта.
Ортопедия
Сколиоз (искривление позвоночника) — распространённая проблема у пациентов
со СМА, обусловленная мышечной слабостью. Среди взрослых пациентов сколиоз
наиболее выражен при СМА 2-го типа. Ортопед может порекомендовать применение средств
поддержания позы (ортезирование) или хирургическую коррекцию сколиоза.2
- Помимо этого, возникает риск развития контрактур (снижение подвижности в суставах), которые в дальнейшем могут стать постоянными и ограничивать движения, также возможны вывихи, подвывихи. Ортопед может порекомендовать применение ортезов разных видов и технических средств реабилитации для решения данных проблем.
- Для профилактики развития контрактур и сколиоза важно применять профилактический подход и использовать ортопедические изделия, которые могут скорректировать нарушения на ранней стадии. А также регулярно наблюдаться у ортопеда.
- Одной из частых проблем при СМА является хрупкость костей (остеопения) и потенциальный риск развития остеопороза. Могут понадобиться изменения в диете для профилактики, дополнительные обследования и консультация эндокринолога.
Физическая терапия и реабилитация
Пациенты со СМА могут испытывать сложности для совершения движений
в полном объёме. В зависимости от состояния пациента возникает потребность
в применении методик физической терапии и реабилитации. Хороший способ
реабилитации — встроить физическую активность и специальные упражнения
в свою повседневную жизнь.
Социальная активность
Не забывайте, что болезнь — только часть жизни и важно
не ограничиваться «лечением и реабилитацией». Жизнь
гораздо более многогранна, чем болезнь, с какими бы тяжелыми ее проявлениями
не пришлось столкнуться.
Иметь возможность учиться, работать и реализовывать себя в творчестве, профессии, семейной жизни — неотъемлемая часть жизни с диагнозом.
Своевременная и полноценная комплексная медицинская помощь является необходимой, однако, не должна занимать всю жизнь. Необходимо поддерживать оставлять время для занятий, которые просто приносят удовольствие.
Литература
1. Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
2. Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord. 2018 Feb;28(2):103-115.
1. Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
2. Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord. 2018 Feb;28(2):103-115.